Η δυσπλασία Chiari (Chiari malformation) ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο

Η δυσπλασία Chiari (Chiari malformation) ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο

Η δυσπλασία Chiari (Chiari malformation) είναι ένα σπάνιο νευρολογικό σύνδρομο, στο οποίο ένα μικρό μέρος του εγκεφάλου, στο πίσω μέρος του κεφαλιού, προβάλλει προς τα κάτω, μέσα στο σπονδυλικό σωλήνα.
Αυτό εμφανίζεται με συγγενή μορφή, δηλαδή υπάρχει από τη γέννηση, συχνά λόγω κάποιας οστικής ανωμαλίας στην περιοχή του κρανίου. Η δυσπλασία Chiari χωρίζεται σε 4 κατηγορίες – η πρώτη κατηγορία, που λέγεται Chiari I είναι η πιο ελαφρά μορφή, αρκετές μάλιστα φορές δεν έχει συμπτώματα, ή τα συμπτώματα εμφανίζονται στην ενήλικο ζωή. Οι άλλες 3 μορφές του συνδρόμου, είναι πιο σπάνιες και πιο σοβαρές.
Η θεραπεία της δυσπλασίας Chiari είναι κυρίως χειρουργική και αυτό αποφασίζεται όταν υπάρχει έντονος πονοκέφαλος ή άλλα νευρολογικά συμπτώματα.
Στο άρθρο του Journal of Neurosurgery παρουσιάζεται η εμπειρία από 50 περιστατικά που νοσηλεύτηκαν στο Νευροχειρουργικό Τμήμα του Πανεπιστημίου της Iowa. Όλοι αυτοί οι ασθενείς είχαν συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, αδυναμία στα χέρια και τα πόδια και αστάθεια στη βάδιση, ενώ ορισμένοι είχαν και υδροκέφαλο ή σκολίωση.

• 41 από τους 50 είχαν Chiari I, ενώ οι υπόλοιποι 9 είχαν Chiari II και ΙΙΙ
• 16 από τους ασθενείς ήταν κάτω από 20 ετών, ενώ 34 ήταν πάνω από 20
• ο μέσος όρος των συμπτωμάτων ήταν 50 μήνες δηλ. 4 περίπου χρόνια

Η βασική νευροχειρουργική επέμβαση που έγινε στους ασθενείς αυτούς ήταν η οπίσθια αποσυμπίεση, στην οποία ένα μικρό τμήμα από το κρανίο αφαιρείται και η περιοχή του εγκεφάλου που βρισκόταν σε πίεση απελευθερώνεται. Σε κάποιους ασθενείς ή επέμβαση ήταν διαστοματική (δηλ από το πρόσθιο τμήμα της σπονδυλικής στήλης), ενώ σε έξι ασθενείς τοποθετήθηκε βαλβίδα για τον υδροκέφαλο.
Μετά το χειρουργείο :

• 66 % των ασθενών βελτιώθηκε
• 20 % δεν είχε καθόλου συμπτώματα (δηλ. θεραπεύτηκε)
• 8 % παρέμεινε σταθερό και
• 6 % παρουσίασε επιδείνωση, παρά την χειρουργική επέμβαση.

Συμπερασματικά, στο 86 % των ασθενών, το αποτέλεσμα της νευροχειρουργικής επέμβασης ήταν ευνοϊκό. Γενικά δεν αναφέρθηκαν σοβαρές μετεγχειρητικές επιπλοκές ή θάνατοι ως αποτέλεσμα της χειρουργικής επέμβασης.
Αυτή είναι η πρώτη μελέτη στην οποία αναλύθηκαν με στατιστικές μεθόδους, οι παράγοντες εκείνοι που επηρεάζουν το πόσο επιτυχημένο θα είναι το χειρουργείο, δηλ. ποιοί ασθενείς θα δουν ουσιαστική βελτίωση. Έτσι, ασθενείς με μυϊκή ατροφία, με συμπτώματα που διαρκούσαν πάνω από 2 χρόνια, με αταξία (έλλειψη ισορροπίας) ή νυσταγμό ή μούδιασμα στο πρόσωπο (τρίδυμο νεύρο) είχαν τις μικρότερες ελπίδες να βελτιωθούν μετά τη χειρουργική επέμβαση.
Όπως αναφέρεται χαρακτηριστικά στο άρθρο :

«…This is the first publication to analyze factors that are of importance in the long-term outcome fromChiari malformations. This allows one to rank, in order of importance, the indicators that are predictive of long-term results and to generate a model that allows prediction of outcome stratified into three different categories. Using the statistical model generated from this analysis, one can predict outcome with 95% confidence based on the presence or absence of atrophy, ataxia, and scoliosis in an individual patient and can expect that nearly 80% of the predictions will be correct…”

Η περίληψη του άρθρου βρίσκεται στον παρακάτω σύνδεσμο :

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/

iator.gr